黎平女子患罕見怪病 洗肺"清水"變"濃牛奶"
貴網訊 從肺里洗出50鹽水瓶白色液體后，40歲的楊女士拉著醫(yī)生說她呼吸“快活多了”。因為患上幾率僅有萬分之0。36的罕見病“肺泡蛋白沉積癥”，楊女士只能靠洗肺活命。3月26日，在貴陽市肺科醫(yī)院手術室，專家足足用了1。1萬毫升生理鹽水，才將她左側肺部洗干凈。據了解，此例手術是我省確診的肺泡蛋白沉積癥中的第一例灌洗術。
40歲的楊女士是貴州省黎平縣人。她說一開始自己是反復咳嗽、氣喘，慢慢地就發(fā)病了，不僅不能拎起東西，而且走不了幾步路就喘不上氣。為治病一家人先后去過很多醫(yī)院，但都無法查出病因。“3月初來到貴陽時都靠氧氣瓶呼吸。”
來到貴陽市肺科醫(yī)院后，楊女士被診斷患上了肺部罕見疾病——肺泡蛋白沉積癥。據該院副院長張放鳴介紹，這是一種非常罕見的肺部彌漫性疾病，由于肺泡表面分泌磷脂樣蛋白質，堵住了氣泡導致無法呼吸。“迄今尚無特效藥物，目前醫(yī)學界公認的惟一最有效治療手段是大容量肺部灌洗術。”
3月26日，楊女士被推進了手術室，在體外循環(huán)系統(tǒng)的支持下，醫(yī)生開始對其左側肺部進行灌洗。經過120分鐘的手術，專家用了相當于50罐200ml牛奶的生理鹽水才將她的肺洗干凈。
昨天，記者在醫(yī)院看到，洗出來的液體中沉積了厚厚一層棉花絮一樣的物質。“這就是肺泡表面代謝異常產生的蛋白，它堵住了肺泡導致無法呼吸，把這些東西洗出來后，病人的癥狀也就解決了。”張副院長說，今日醫(yī)生將繼續(xù)對患者進行右側肺部灌洗。院方預計手術后患者將恢復正常的肺功能。
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當專家拿到患者CT片時被嚇了一跳。只見兩肺表面布滿了“彌漫性肺泡浸潤影”，里面充滿了像牛奶一樣的白色液體，病情嚴重性超過塵肺病。肺功能檢查后發(fā)現，因為被“牛奶”堵住氣泡，導致楊能呼吸到的空氣不到正常人的1/3，“整個人就像有嚴重的高原反應一樣。”醫(yī)生說，由于大量的異常蛋白沉積在肺部，肺功能遭受嚴重損害，如不予以及時有效處理，患者將面臨死亡的威脅。
據介紹，手術難點在于為一側肺部灌洗時，必須保持另一側肺部的正常通氣。“我們將一根V形雙腔管子插進了患者的左肺里，將生理鹽水源源不斷地注進去，在肺里走一圈后，又順著管子流出來。原先無色的生理鹽水流出來就變成了乳白色。”
