——千名生物素酶缺乏癥病患獲贈救命補充劑

　　生物素，一個陌生的名字!一個可以救命的營養元素!!

　　記者在維基百科里查到：生物素(Biotin)為B族維生素之一，又稱維生素H、維生素B7、輔酶R(Coenzyme R)等。生物素缺乏癥分布于各年齡層群中，發病率為六萬分之一，且病癥多發于幼兒，病發后常常會誤診為濕疹、脂溢性皮炎、厭食等相關病癥，從而拖延治療，使其致死率、致殘率極高。目前在我國，這種病癥還并未引起廣泛的關注。

　　Dean Burk，美國生物化學家，生物素的共同發現者。

　　1983年美國的Wolf等人證實了生物素酶缺乏可導致遲發型多羧酶缺乏癥(MCD)，并稱該病為生物素酶缺乏癥。此病在出生后即出現酶活性異常，而臨床癥狀出現時期及程度卻各不相同——記錄在冊的有喂養困難、嘔吐驚厥、意識障礙、發育落后、皮疹、脫發代謝性酸中毒、高氨血癥、低血糖、代謝紊亂等癥狀，故很難判定，屬于一種較為少見臨床疾病。

　　一般認為，如果生物素不能被再利用，僅依靠通常飲食攝取的生物素是不足以維持機體正常運行的，需要長期服用生物素來維持健康狀況。

　　時下正值盛夏酷熱，而一場以“關注新生命，救孩子于危難”為主題的公益贈送活動將為生物素酶缺乏癥患者送去清涼關懷。據悉，本次活動是連續三年獲得消費者滿意度第一美國知名品牌斯旺森(SWANSON)發起的，出于對出生兒童的關助，為幫助更多患者減輕病痛,將在國內征集1000名生物素酶缺乏癥病患，免費向患者贈送。

　　(圖片一 服用斯旺森SWANSON生物素康復中的小寶寶)

　　記者采訪獲悉，該次公益活動的起因為出生在珠海的一個8個月大女嬰彭海瑜因患有罕見病，久治不愈且被送入ICU病房急救，并多次收到病危通知書!后經中山大學附屬第六醫院檢查尿液代謝產物，確診為罕見的遺傳代謝病——多種羧化酶缺乏癥。

　　采訪中記者見到，目前8個月大的彭海瑜的生長體重發育僅相當于3個月大嬰兒，在中山大學附屬第六醫院住院期間，彭海瑜在服用斯旺森生物素膠囊后出現病情好轉，病情得到控制。

　　彭海瑜的母親吳惠怡女士介紹：小海瑜得了生物素缺乏癥!三個月后就沒有長大過，皮膚潰爛，裂口，流血。下體尤為嚴重。開始厭食，不喜歡吃東西，由屁股到脖子出現多處潰爛，嚴重的地方天天出血。在珠海醫院就被多次送院搶救，醫生甚至和他說“再晚來半個小時你的笑寶寶就……病危通知書都下了幾次!”

　　后轉院到廣州中山大學附屬第六醫院。在中山大學附屬第六醫院.住院期間，彭海瑜在服用一種生物素膠囊后出現病情好轉，病情得到控制。

　　這種情況出現絕非偶然，中山大學臨床醫生郝虎醫師說：“隨著現代社會節奏加快和環境的糟糕，我們營養攝取方面出了一些問題，新生兒或成年人機體營養素的缺乏會導致身體出現各種問題，生物素缺乏就是其中一種!”

　　“出現了生物素缺乏癥需要持續服用生物素，但現在國內很難買到放心的生物素，我們也很謹慎。不過這次采用的生物素有很好效果，他是美國的斯旺森SWANSON產品，1969創立到現在了，還是很有保障的。”

　　(圖片二 患者患病前后對比圖)

　　(圖片三 斯旺森SWANSON贈送給患者的產品)

　　醫師郝虎介紹，該病俗稱為生物素酶缺乏癥，為先天性生物素代謝缺陷的常染色體隱性遺傳病，發病率約為1/6萬。常表現為嚴重神經和皮膚損害，發病年齡不一，病死率、致殘率極高。因該種病罕見，目前國內尚無藥物可徹底根治，患者須長期口服生物素控制病情。

　　斯旺森健康產品成立于1969年，實現了一個人的夢想——把健康帶給世界。 今天，公司帶著這個夢想，影響了美國和世界各地的數百萬有健康意識的人。提供世界上最優質的產品,發揚獨特的優勢，把產品直接賣給顧客 ,竭盡全力的以最合理的價格，給顧客最好的營養成分。

　　中山大學附屬第六醫院與斯旺森SWANSON聯合發起向全國征集1000名病患，免費贈送。“我們始終強調誠實與真摯，待顧客如家人，我們也很榮幸最為權威的消費者實驗室(Consumer Lab)給予我們消費者滿意度第一的鼓勵和認可，為他人服務和解除顧客的痛苦使我們多年堅持的”。據斯旺森SWANSON總經理homerl透露，目前院方已聯系到10多名患者，而是次免費贈送的公益活動已在該公司的微博及微信發出，望能為更多患者送去關愛。